[Krystyna 1142]

witam,

proszę o pomoc w interpretacji wyników TK klatki piersiowej.
W styczniu 2008 usunięto mi guz z powłok brzusznych.

Wynik badania histopatologicznego dermatofibrosarcoma protuberans et recidivans.

W lutym tego roku TK klatki piersiowej - w płucu prawym w segmencie 9 guzek średnicy 5mm, w segmencie podopłucnowo guzek 3 mm.
Płuco lewe bez zmian ogniskowych i zagęszczeń zapalnych.
W śródpiersiu powiększonych węzłów nie wykazano.
Ściana klatki piersiowej bez zmian ogniskowych.

W sierpniu badanie kontrolne TK klatki piersiowej - zmiany drobnoguzkowe w segm. 9 i 10 płuca prawego nie powiększyły się.
Płuco lewe bez zmian ogniskowych, jamy opłucnowe wolne.
W śródpiersiu pojedyńcze węzły chłonne 6-8 mm oraz pojedyncze we wnękach - w prawej do 10mm, w lewej do 7 mm.
Kości bez zmian naciekowych.

Czy to przerzuty?

[zosia bluszcz]

Krystyna 1142 napisał/a:

witam, proszę o pomoc w interpretacji wyników TK klatki piersiowej. W styczniu 2008 usunięto mi guz z powłok brzusznych.Wynik badania histopatologicznego dermatofibrosarcoma protuberans et recidivans.W lutym tego roku TK klatki piersiowej- w płucu prawym w segmencie 9 guzek średnicy 5mm,w segmencie podopłucnowo guzek 3mm.Płuco lewe bez zmian ogniskowych i zagęszczeń zapalnych.W śródpiersiu powiększonych węzłów nie wykazano.Ściana klatki piersiowej bez zmian ogniskowych. W sierpniu badanie kontrolne TK klatki piersiowej- zmiany drobnoguzkowe w segm.9 i 10 płuca prawego nie powiększyły się.Płuco lewe bez zmian ogniskowych, jamy opłucnowe wolne.W śródpiersiu pojedyńcze węzły chłonne 6-8mm oraz pojedyncze we wnękach - w prawej do 10mm, w lewej do 7 mm.Kości bez zmian naciekowych. Czy to przerzuty?

Nie wiem na ile jest rozlegla Twoja wiedza o DFSP, ale pytania jakie zadajesz kaza sadzic, ze lekarze niewiele Ci na ten temat powiedzeli (co uwazam za skandal).

DFSP to bardzo rzadki nowotwor (1-4 na millon w USA /Francji).
Przerzuty odlegle zdarzaja sie u okolo 4% pacjentow. Najczesciej wlasnie do pluc.
Nie bardzo rozumiem dlaczego w wynikach badania histopatologicznego jest mowa o nawrocie (recidivans). Czy juz wczesniej wycinano Ci podobny guz?
Czy guz wycieto zachowujac czyste marginesy (powinny byc przynajmniej 3 cm)? Czy byly przerzuty do wezlow chlonnych?
Dlaczego po ujawnieniu obecnosci zmian w plucach nie zrobiono nic?
Czy zrobiono Ci badania immunohistochemiczne, sprawdzono czy wystepuje u Ciebie aberracja genu t (17,22)?

Czy zaproponowano ci Gleevec?
Gleevec zostal zatwierdzony przez amerykanska FDA w 2006 r. do leczenia niemozliwych do wyciecia, nawracajacych i/oraz przerzutow DFSP w dawce 800 mg/dzien.
Ze wzgledu na rzadkosc wystepowania tego miesaka a co za tym idzie stosowania Gleevecu w jego leczeniu dane sa oczywiscie ograniczone. Niemniej jednak 65% pacjentow
z w/w aberracja genetyczna odpowiedzialo na leczenie (brak aberracji genu t(17,22) wydaje sie blokowac odpowiedz na podanie Gleevecu - ok. 10% pacjentow).

"Imatinib mesylate is indicated for the treatment of adult patients with unresectable, recurrent, and/or metastatic DFSP. The recommended dose is 800 mg/d.

With limited clinical data to date, a response rate of approximately 65% has been achieved among DFSP patients treated with imatinib. A small subset of DFSP lacking the classic t(17,22) gene aberration seems to have no response to imatinib"




"Medication

Although medical therapy is not a first-line treatment for localized dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), the newly approved molecular targeted drug, imatinib mesylate, is an effective oral medication for unresectable, recurrent, and/or metastatic DFSP.

Molecular targeted therapy
Before starting imatinib therapy, cytogenetic studies to confirm PDGFB gene rearrangement may be necessary in predicting the clinical response. Chromosome translocation t(17,22) is detected in more than 90% of DFSP tumors.
http://emedicine.medscape...100203-overview

Artykul ponizej pochodzi z 2003 r. Opisuje przypadek 48-letniej kobiety z nawrotem DFSP po resekcji pierwotnej zmiany (marginesy czyste) oraz z przerzutami do pluc.
Zastosowano Gleevec w dawce 400mg/dzien. Po miesiacu zniknal wtorny guz skorny a po 3 miesiacach zniknely zmiany w plucach.

Response of metastatic dermatofibrosarcoma protuberans to imatinib mesylate

Sub-category:
Sarcoma

Category:
Sarcoma

Meeting:
2003 ASCO Annual Meeting

Abstract No:
3334

Citation:
Proc Am Soc Clin Oncol 22: 2003 (abstr 3334)

Author(s):
S. V. Labropoulos, S. Papadopoulos, L. Hadjiyiassemi, D. Giannopoulou, D. Razis, E. D. Razis; Hygeia General Hospital, Maroussi, Greece

Abstract:
Dermatofibrosarcoma protuberans (DSFP)is an uncommon fibrohistiocytic tumor of intermediate malignant potential.Lesions have a propensity for local recurrence and a small yet definite risk of metastasis. Immunohistochemically DFSP universally express CD34 and have distinct cytogenetic abnormalities with chromosomal translocations resulting into the fusion of COL1A1 and PDGFB genes in most reported cases.We present the case of a woman suffering of recurring and metastatic DFSP who had a dramatic response to Imatinib mesylate(Gleevec). Imatinib mesylate is a small molecule adenosine triphosphate analog which selectively inhibits PDGFB,ABL and KIT kinases.So far there have been only two cases of DFSP responding to Imatinib. Our patient is a 48 y/o woman with locally recurring DFSP at the upper part of her back.The initial presentation was a low-grade DFSP resected with negative margins but within a year she suffered local recurrence.This time the tumor was high grade.She had an axillary mass which was resected and pathology was consistent with DSFP and a residual palpable 2cm lesion at her back. CT scan of the chest showed three small(<1cm) metastatic lung nodules.PET scan performed after maximum local resection was positive at the back and axilla bed. Immunohistochemistry of the DFSP revealed positive speckled cytoplasmic staining of 60% of the cells for c-kit while PDGFR (clone 57/20 Biogenesis)was negative ,in contrast to the reported pattern of PDGFR positivity. Initial treatment with three cycles of Ifosfamide and liposomal doxorubicin had no effect.Treatment with Imatinib mesylate on a dose of 400mg/day had a dramatic clinical response within a month ,with disappearance of the back nodule.After three months of treatment CT scan of the chest showed almost complete resolution of the lung metastasis.There was no toxicity from treatment with Imatinib. We are planning to repeat PET scan and further immunohistochemical and molecular studies of her tumor to possibly delineate the involved pathogenetic pathway.There is a great need to study the role of targeted therapy with Imatinib mesylate in this rare yet resistant to conventional treatments tumor.

http://www.asco.org/ASCOv...stractID=101298

pzdr
zb

[/b]

[Krystyna 1142]

Dziekuję za odpowiedź.Faktycznie moja wiedza o DFSP opiera się tylko o wiadomości z internetu.Na moje pytania lekarz odpowiedział mi, że nie będzie robił mi wykładu z onkologii.
Miałam tylko raz usuwany guz, a wynik DFSP recidivans widnieje na karcie z badania histopatologicznego. Minimalny margines to 1cm, immunofenotyp CD34+, CD68-. Pytałam też lekarza o Gleevec, ale odpowiedział, że nie może być zastosowany w moim przypadku.Tylko tyle i nic więcej.Czy to jest mięsak, czy mięsakorak? ( z takim określeniem spotkałam się u onkologa). Po pierwszym badaniu TK klatki piersiowej torakochirurg podjął decyzję tylko o obserwacji i kontrolnym badaniu za kilka miesięcy. 3.09. miałam zrobione badanie PET, czekam na wyniki. Co mogę jeszcze zrobić? Czego mogę się domagać?

[zosia bluszcz]

Po pierwsze musisz wydusic od lekarza odpowiedz na pytanie dlaczego nie Gleevec.
Czy z powodu nieobecnosci aberracji t (17,22) czy tez sa jakies inne przyczyny. Szkoda im pieniedzy?

Moze dobrze byloby zmienic lekarza skoro obecny uwaza pacjenta za przyglupa, ktoremu nic sie nie wyjasnia, bo i po co.
Aczkolwiek, o ile wiem, to isnieje w PL jakas karta pacjenta, na podstawie, ktorej pacjent moze sie domagac pelnej informacji.
Poza tym dlaczego wylacznie torakochirurg podejmuje decyzje o obserwacji. Czy jest on onkologiem i zna sie na DFSP?
Moze warto byloby skontaktowac sie z osrodkiem zajmujacym sie schorzeniami typu sarcoma w Marsden (GB) - jak pogrzebiesz w dziale nowotworow skory to znajdziesz precyzyjne namiary na profesora, ktory tym osrodkiem kieruje.
pzdr
zb